Over Aangezichtspijn

Speurtocht naar de oorzaken van deze helse pijn

Bulgaarse hoogleraar zet werk overleden Leidse neuro-anatoom voort

Ella Lever:
Soms hoeft een mens alleen maar zijn eigen gezicht aan te raken, of een kauwbeweging te maken, ja of nee te zeggen of te glimlachen om een helse zenuwpijn te provoceren.' Als Werkgroep Aangezichtspijn hebben we wel eens het gevoel dat er nog zo weinig bekend is over deze kwaal. Toch is er in 't verleden al veel onderzoek naar gedaan. Op 11 januari 1996 stond in nummer 16 van Mare (een uitgave van de Universiteit van Leiden) een boeiend artikel van Anneke van Ammelrooy over het werk dat hier is verricht. Ik citeer:

"In het najaar van 1995 heeft de Bulgaarse anatoom Kamen Usunoff (54), tevens associate professor aan de Medische Universiteit van Sofia, zich op de omvangrijke collectie preparaten en aantekeningen van Jaap Schoen gestort, de Leidse neuroloog die vanaf de jaren zestig onderzoek deed naar hersenbeschadigingen en die in 1981 overleed zonder zijn werk voltooid te hebben. Usunoff kwam naar Leiden op uitnodiging van neuro-anatoom Enrico Marani die het jammer vond dat Schoens werk niet werd gepubliceerd. Eenmaal in Leiden trof Usunoff geen door muizen aangevreten paperassen of verstofte glaasjes: 'Ik ben zeer onder de indruk van de hier getoonde loyaliteit aan een overleden collega. Al Schoens preparaten, al zijn waardevolle tekeningen, al zijn notities, zelfs haastig beschreven kladpapiertjes zijn bewaard gebleven en in goede staat.'

Marani heeft sinds de Wende in Oost-Europa verschillende gezamenlijke onderwijs- en onderzoeksprojecten met Bulgaarse faculteiten van de grond getild, maar Usunoffs komst is te danken aan een leerperiode van beide mannen in Frankfurt am Main, in 1973, toen Marani 27 jaar oud was en Usunoff 32, en beide elkaar ontmoetten bij Rolf Hassler. Een van de operaties die men in Frankfurt uitvoerde, was een niet bijster verfijnde ingreep om mensen met trigeminus neuralgie van hun onbehandelbaar geworden pijn af te helpen. Dit is een zenuwpijn die in de medische literatuur ook eufemistisch bekend als tic douloureux. Die kan zich al in de puberteit voordoen, maar begint meestal op middelbare leeftijd op te spelen. Aanvankelijk heeft die de vorm van kortdurende, felle pijnscheuten in het hoofd.

Deze pijn wordt permanent omdat op den duur een simpele aanraking van het gezicht of dagelijkse bewegingen zoals kauwen en spreken reeds een pijnaanval provoceren. Over de oorzaak of oorzaken is eigenlijk niets bekend, ondanks het feit dat research op dit gebied zich in intense wetenschappelijke belangstelling en genoeg fondsen mag verheugen.
'Het enige wat een dokter in 1973 aan deze verschrikkelijkste aller pijnen kon doen,' zegt Usunoff, 'was een elektrode in de hersenen van de patiënt planten om zogezegd de laatste verbinding waarlangs een pijnboodschapper zich naar het bewustzijn spoedt, te verbreken.' Het weefsel rond de trigeminus, de zenuw die met de aangezichts-, kauw- en spraakspieren is verbonden, lijdt dan nog wel verschrikkelijk pijn, maar omdat de 'boodschapper' door de onderbroken verbinding zijn 'generale staf' (het bewustzijn) niet meer kan bereiken, weet die generale staf van niets. De laatste verbinding is met behulp van een elektrode verbroken, nog voordat de boodschapper de thalamus heeft kunnen bereiken - dat deel van de hersenen waarlangs de mens zich bewust wordt van pijn.

In Nederland maakt deze zenuwpijn elk jaar zo'n duizendtal slachtoffers. Het probleem bij de ingreep met de elektrode is dat men wel verlost is van de pijn, of beter gezegd, men is niet meer in staat de pijn te voelen, maar deze belangrijke zenuw -de trigeminus is de grootste hersenzenuw- functioneert ook niet meer. Sinds een paar jaar is men in staat de pijn te bestrijden door selectief alleen bepaalde vezels te onderbreken. De aangezichtszenuwen blijven dan functioneren.

In sommige gevallen staat trigeminus neuralgie niet op zichzelf, maar is de pijn duidelijk een symptoom. Usunoff: 'Zenuwen zijn tere dingen. Het komt voor dat de trigeminus over een verkalkt, hard geworden bloedvat loopt. Een goede neuroloog herkent dat, doordat de patiënt het uitschreeuwt op het ritme waarmee het bloed door het bloedvat wordt gestuwd. Dat kan dan verholpen worden door het bloedvat om te leggen of om er een soort kussentje, van spierweefsel over aan te brengen. Soms is de pijn het gevolg van een hersentumor die op de zenuw drukt en dan kun je niets anders doen dan de hele zenuw uitschakelen, om de laatste levensdagen van de patiënt iets minder pijnlijk te maken.'

De grote collectie menselijke preparaten van Schoen is zo waardevol omdat er geen proefnemingen op hersenen van levende, gezonde of zieke mensen mogelijk zijn zonder onaanvaardbare schade aan te richten. Usunoff: 'In dieren kun je een heel kleine hersenbeschadiging veroorzaken om te zien wat er gebeurt. Je kunt een experiment vaak herhalen. Zelfs de meest geraffineerde hersenbeschadiging bij dieren veroorzaakt overigens nog het afsterven van weefsel dat je niet had willen beschadigen. Maar de schade blijft beperkt en het geheel overleeft. Het is alsof je in een oorlog een lichtkogel afschiet, meer niet. Bij mensen kun je dat niet doen. Elke beschadiging van de hersenen heeft het effect van een bom. Overal bloedingen en weefselbeschadigingen.'

Slecht voor research

Dus werken onderzoekers als Usunoff met weefselmateriaal uit de hersenen van overledenen. Maar ook daar zit het de onderzoekers niet mee. 'Hoe lang je een dier met een hersenbeschadiging laat overleven en op welk moment je het dier doodt, dat bepaal je zelf. Je kunt het plannen. Weefselpreparaten maak je onmiddellijk nadat de dood van het dier is ingetreden. Maar bij mensen vecht je om elk uur extra leven. Dat is natuurlijk goed voor de patiënt maar niet goed voor de research, want je wilt eigenlijk het begin van de aandoening leren kennen.

'In Italië treffen onderzoekers het erg slecht, want daar moet men krachtens de wet 24 uur wachten voordat er autopsie verricht mag worden. Bij ons in Bulgarije is het 12 uur. Soms tref je het: als er een zelfmoordgeval binnen wordt gebracht, iemand zonder onderlijf die voor de trein was gaan liggen. Die is zo duidelijk dood, dat je al na enkele uren aan de slag mag. En dan nog zijn preparaten slechts preparaten. Heel veel onderzoekers hebben gepubliceerde beweringen over ziekte-oorzaken in de hersenen weer moeten intrekken, omdat het een of ander later toch zuiver een gevolg van de inwerking van preparaatvloeistoffen op het weefsel bleek te zijn. Het is, kortom, vaak hoogst ondankbaar onderzoek.'

Trots

Op tafel ligt de concept-tekst van een artikel over 'The trigeminal nerve in man' waarin een strenge selectie van Schoens preparaten de revue passeert. Usunoffs verhaal is niet af met dit artikel. 'Als ik de kans krijg om weer naar Leiden te komen, wil ik bij Schoen verder zoeken naar gevallen waarbij die laatste pijnboodschapper verderop in de hersens gestopt had kunnen worden,' zegt de Bulgaar. 'We zijn nu actief geweest op het lagere niveau van de hersenstam (het onderdeel van de hersenen van waaruit onder meer veel vegetatieve functies in het lichaam, zoals de stofwisseling, op gang worden gehouden). We hebben redelijk succes gehad met het begrijpen van de centrale processen die zich daar in de trigeminus afspelen. Dat was belangrijk omdat we daarmee meer inzicht kregen in de pijnbeleving van mensen.'

Nadat de input-informatie die via de trigeminus aan de hersenen wordt geleverd, de hersenstam en de thalamus gepasseerd is, bereikt deze informatie de hersenschors. Tot nu toe was niet duidelijk wat er in omgekeerde richting gebeurt, dus vanuit de hersenschors naar het lichaam. Usunoff: 'We zijn er vooral trots op dat we hebben aangetoond dat de hersenschors bij mensen in direct contact staat met groepen van cellen van deze zenuw. Dankzij de gouden handjes van Schoen beschikken we over preparaten die laten zien dat de hersenschors met zijn uitlopers -de axonen- niet alleen de zintuiglijke centra van de trigeminus bereikt (wat we overigens al van dieren wisten) maar ook dat de hersenschors direct dàt zenuwcentrum van de trigeminus controleert dat verantwoordelijk is voor instructie van de kauwspieren, plus de zenuwcentra van twee andere zenuwen die verantwoordelijk zijn voor het gebruik van de aangezichtsspieren en de bewegingen van de tong. Zeker dat laatste is alleen typisch voor mensen, omdat alleen mensen spraak hebben.'

Jaap Schoen was een bescheiden man, die alleen over zijn onderzoek publiceerde als hij zeker was van zijn zaak. Usunoffs andere leermeester, Rolf Hassler, is altijd erg actief in de vaktijdschriften geweest. Hassler heeft ook preparaten gemaakt van door hem bewust vernielde verbindingen waarlangs de 'pijnboodschappers' de hersenen weten te bereiken. Uiteindelijk hoopt Usunoff in diens collectie ook materiaal te vinden dat het onderzoek verder brengt. Begin december moest Usunoff terug naar zijn universiteit in Sofia, maar hij verlangde al naar Leiden terug voordat hij vertrokken was. Niet alleen wegens Schoens preparaten die zo liefdevol bewaard zijn -'daar heb ik als mens wat van geleerd'- maar ook wegens de verrukkelijke medewerking die hij bij Fysiologie van personeel en studenten had gekregen." Tot zover het citaat.

Vooruitgang?

Ik was benieuwd of de onderzoekers nog vorderingen hadden gemaakt na het verschijnen van bovengenoemd verhaal. Dr. Marani, de Leidse neuro-anatoom, was juist terug uit Sofia, waar hij met zijn collega Usunoff had gebrainstormd in verband met een nieuwe publikatie die binnenkort het licht zal zien: 'Advances in Anatomy, Embryology and Cell Biology, vol. 136' (ca 150 pagina's).

Er is wel vooruitgang geboekt in de behandeling van trigeminus neuralgie, maar het is nog steeds niet duidelijk wat de oorzaak is. De patiënten kunnen behalve met medicijnen worden geholpen door decompressie (zie het januarinummer 1997 van 'Hoofdzaken' - operatie van Jannetta) en zenuwblokkade, maar waardoor ontstaat deze gruwelijke pijn? Ligt de oorzaak in het centrale zenuwstel of is het een irritatie in de huid? Zolang er geen oorzaak is gevonden zijn we niet van deze pijnen af. Bij bovengenoemde behandelingen komt in 20% van de gevallen de pijn na 10 jaar terug. Vanuit de wetenschappelijke hoek is er enkele jaren hard aan gewerkt, maar de kernvraag is nog onbeantwoord. De werkgroep Neuroregulatie te Leiden wil graag verder met dit onderzoek; Leiden staat open voor samenwerking.

Wat daarvoor nodig is? Een fonds (van Ministerie of Universiteit), capaciteit, en ook patiënten met trigeminus neuralgie die hun lichaam na overlijden ter beschikking van de wetenschap willen stellen. Onderzoek van de hersenen zou wellicht meer duidelijkheid geven. Helaas ligt de prioriteit niet hoog nu er door de neurochirurg of anesthesist veel mensen kunnen worden geholpen. Doordat er empirische oplossingen mogelijk zijn (decompressie, thermocoagulatie) zijn de mogelijkheden voor uitbreiding van het onderzoek beperkter geworden. In de Oostbloklanden waar in het verleden veel research werd gedaan, ligt het werk bijna stil door de huidige economische situatie. Een 'happy end' is nog niet in zicht. Toch zijn wij als aangezichtspijnmensen blij met het vele werk dat is verzet.

Ella Lever is contactpersoon voor de Werkgroep Aangezichtspijn
Uit: Hoofdzaken nr. 2, 1997

Terug naar Medisch

Terug naar de Migrainerubriek