Wouter Vertriest

Home      mijn familie        Ziektebeeld        dagboek        foto's         contact   

HYPOPLASTISCH LINKERHARTSYNDROOM

Wouter heeft een hypoplastisch linkerhartsyndroom. Hieronder volgt een beknopte omschrijving wat dit precies betekent.

Bij alle pasgeborenen zijn er twee verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie:
- het foramen ovale, de opening tussen de beide boezems
- de ductus Botalli, dit is de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader

Deze natuurlijke "wegomleggingen"zijn nodig omdat de baby voor de geboorte niet zelf ademt. In principe sluiten beide zich binnen enkele dagen na de geboorte.

Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart (met name de linkerkamer, maar ook de linkerboezem) en de grote lichaamsslagader sterk achtergebleven in ontwikkeling.
Het rode bloed (zuurstofrijke) dat uit de longen terugkomt in de linkerboezem kan niet naar de linkerkamer. Via de opening in het boezem-tussenschot, het foramen ovale, wijkt het uit naar de rechterboezem en rechterkamer. Via deze "wegomlegging"stroomt voldoende bloed tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie om de baby met een hypoplastisch linker hart tijdelijk in leven te houden.

De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader en, via de ductus Botalli naar de lichaamsslagader. De rechterkamer moet dus de hele bloedsomloop, zowel voor het lichaam als voor de longen, voor zijn rekening nemen. Dit gaat alleen zo goed zolang het foramen ovale en de ductus Botalli open blijven.
Wouter krijgt een medicijn om de ductus Botalli open te houden.

Het hart van een baby met een hypoplastisch linkerhartsyndroom, heeft alleen een rechterkamer. De linkerkamer is er niet of er is iets, maar niet voldoende om goed te kunnen functioneren. Er kan geen extra kamer bij gemaakt worden. De bedoeling van de behandeling is om de bloedsomloop zodanig aan te passen en om te leiden, dat die rechterkamer zo efficiënt mogelijk kan werken en zo min mogelijk overbelast wordt.
Enige overbelasting is echter onvermijdelijk wanneer een kamer het werk moet doen dat normaal door twee kamers wordt gedaan.

Om een zo efficiënt mogelijke bloedsomloop te bewerkstelligen zijn er tenminste drie hartoperaties nodig, waarvan de eerste verreweg de grootste is. Zoals Mirjam en Richard in het dagboek schrijven is het risico bij de eerste operatie groot, fifty/fifty kortom erop of eronder.

Dit is een heel beknopt beschrijving van een hypoplastisch linker hartsyndroom.
Voor wie er meer over wil weten verwijzen we jullie naar:
www.hartstichting.nl